Kryptopyrroluria (KPU) – co powinniśmy wiedzieć (część 1/2)

Kryptopyrroluria (KPU) – co powinniśmy wiedzieć (część 1/2)

Kryptopyrroluria (KPU) jest uważana za jedną z najbardziej niedocenianych chorób na Świecie. Niektórzy szacują częstość występowania KPU na 40-70% w schizofrenii, 50% w autyzmie, 30% w ADHD i 40-80% w alkoholizmie i nadużywaniu substancji.


Co to jest KPU (HPU)?

KPU, znana również jako HPU (Haemopyrroluria), jest stanem, w którym pirol, kluczowy składnik hemu (czerwony barwnik we krwi) jest nadprodukowany w wątrobie i szpiku kostnym. Zwykle nadmiar pirolu jest wydalany z pigmentami żółciowymi wraz z kałem. Jednakże, jeśli występuje niezwykle duże nagromadzenie pirolu, jest on wydalany z moczem. To nagromadzenie może powodować wiele objawów, w tym; zaburzenia trawienia, hormonalne i tkanki łącznej, stres oksydacyjny oraz problemy psychiczne, emocjonalne i neurologiczne, bardzo podobne do tych występujących w autyzmie.

Kompleks HPU jest markerem biochemicznym i substancją neurotoksyczną często identyfikowaną w moczu pacjentów z autyzmem, zaburzeniami uczenia się, alkoholizmem, uzależnieniami, schizofrenią, ADHD, zespołem Downa, depresją, zaburzeniami afektywnymi dwubiegunowymi, a nawet zachowaniami przestępczymi.

 

KPU może być stanem dziedzicznym, ale może być również wywołany urazem psychicznym lub przewlekłymi infekcjami. Wpływy epigenetyczne, takie jak wewnątrzmaciczne, narodziny, dzieciństwo lub uraz międzypokoleniowy, mogą wyzwalać KPU; inne wyzwalacze mogą obejmować wypadek samochodowy, rozwód lub uraz emocjonalny oraz wykorzystywanie fizyczne lub seksualne. Przewlekłe infekcje, takie jak borelioza, mogą same w sobie być wyzwalaczem tego stanu.  Istnieją podejrzenia, że KPU i przerost drożdżaków Candida są także ze sobą powiązane.

 

Historia

W 1958 roku program badań psychiatrycznych w Saskatchewan w Kanadzie, prowadzony przez dr Abrama Hoffera, ojca psychiatrii ortomolekularnej, szukał możliwego biochemicznego pochodzenia schizofrenii i markera laboratoryjnego, który ułatwiłby identyfikację dotkniętych nią osób. Jedno z badań obejmowało ocenę moczu pod kątem pewnych frakcji chemicznych oraz ocenę moczu pacjentów ze schizofrenią i osób z grupy kontrolnej. Wysiłek zaowocował „czynnikiem fioletoworóżowym”, specyficzną substancją, która niezawodnie pozwoliła badającym zidentyfikować pacjentów ze schizofrenią , ponieważ nie znaleziono jej u zdrowych osób z grupy kontrolnej.

Na początku substancja była znana jako „czynnik fioletoworóżowy” ze względu na fioletoworóżowy kolor obserwowany na poplamionym papierze. Został on wtedy nazwany „kryptopirolem”, później zidentyfikowany jako hydroksyhemopirolin-2-on (HPL). Naukowcy najpierw nazwali chorobę związaną z tym schorzeniem „malwarią”, ale dr Carl Pfeiffer zmienił jej nazwę na „pyrolluria”, która w późniejszych publikacjach była konsekwentnie pisana jako „pyrroluria”. Obecnie schorzenie to jest ogólnie określane jako „pyroluria”. W latach 70. dr Pfeiffer stworzył test na ten stan i był w stanie wykazać kliniczną poprawę u pacjentów z pozytywnym wynikiem leczenia dużymi dawkami cynku i witaminy B6 (od 400 mg do 3000 mg B6).

 

Jaki jest mechanizm KPU?

Podwyższony poziom HPL w moczu jest wynikiem nieprawidłowości w syntezie hemu. Hemoglobina to substancja zawierająca żelazo w czerwonych krwinkach. Hem jest również głównym budulcem wielu enzymów biorących udział w detoksykacji (cytochromy), enzymów zaangażowanych w zdrową metylację (MSR i CBS) oraz NOS – ważnym enzymem w cyklu mocznik/BH4. HPL jest produktem ubocznym dysfunkcyjnej syntezy hemu i można go zidentyfikować w moczu. HPL wiąże się z cynkiem, witaminą B6, biotyną, manganem, kwasem arachidonowym (omega-6) i innymi ważnymi związkami, które w rezultacie są wydalane z moczem.

Prowadzi to do znacznego wyczerpania tych składników odżywczych w całym organizmie oraz do syntezy niedziałających lub słabo działających enzymów. Przechodząc do znaczenia cynku, witaminy B6, biotyny, manganu i kwasu arachidonowego w organizmie, staje się jasne, jak rozległe mogą być problemy, które powoduje ten stan.

 

Objawy choroby KPU

Wygląd fizyczny:

Blada, ziemista skóra, blade usta, świąd w niektórych obszarach lub na całym obszarze (świąd odbytu występuje szczególnie często u dzieci); nietolerancja światła, wysypka w świetle słonecznym, żółtawo-brązowa pigmentacja po przebywaniu na słońcu, lekkie opuchnięcie twarzy, zwłaszcza wokół policzków i oczu. Ciemne pierścienie wokół oczu, oczy zatopione głęboko w oczodołach; miękkie dziąsła; rozstępy na skórze podobne do rozstępów; białe plamy na paznokciach (leukodynia), czasem wypadanie włosów, trądzik, egzema i łupież; słabe szkliwo zębów, zimne dłonie lub stopy

 

Problemy neurologiczne, często określane jako psychiatryczne

Trudności z pamięcią i koncentracją, problemy z pamięcią krótkotrwałą, „mgła mózgowa”, słabe przypominanie sobie snów, obniżony nastrój, strach, napady paniki, mizofonia, wycofanie się z aktywności społecznej, halucynacje, pozorna schizofrenia/psychoza, ADHD, tkliwość brzucha

 

Upośledzona produkcja energii

Zmęczenie, częste bóle mięśni, uczucie braku motywacji

 

Problemy z detoksykacją

Alergie, nietolerancje, nietolerancja leków, MCAS

 

Zaburzenia tarczycy

Niedoczynność tarczycy, zapalenie tarczycy Hashimoto

 

Zaburzenia immunologiczne

Szczególnie infekcje oskrzeli, zapalenie pęcherza moczowego i infekcje dróg moczowych, zapalenie zatok, PANS, PANDAS, inne choroby autoimmunologiczne

 

Objawy mięśniowo-szkieletowe

Nadmierna ruchliwość, niestabilność miednicy, słabe mięśnie, hipermobilność stawów. Często bóle mięśni i stawów (z powodu uszkodzenia mioglobiny)

 

Zaburzenia pracy żołądka i jelit

Wzdęcia, ból, nudności, szczególnie rano. Naprzemienne biegunki i zaparcia, cuchnący oddech, niechęć do mięsa (przemiana białka mięśniowego na własne jest zależna od B6)

 

Zaburzenia gospodarki cukrowej

Hipoglikemia (glukoneogeneza jest zależna od witaminy B6); cukrzyca typu II

 

Problemy z metylacją

hiperhomocysteinemia

 

To tylko niektóre z objawów. Podejrzewam, że osoby z KPU mogłyby rozszerzyć listę problemów z jakimi codzienne się mierzą. Biorąc pod uwagę liczbę kluczowych składników odżywczych, które są zubożone w jednym stanie, takim jak KPU, konsekwencje dla zdrowia mogą być ogromne i znaczące. Wiele osób z długą i skomplikowaną historią chorób przewlekłych, schorzeń neurologicznych, w tym autyzmu, powinno rozważyć wykonanie testów na KPU.

 

Niedobory witamin i mikroelementów w KPU

Cynk

Cynk jest niezbędny dla funkcjonalności ponad 300 enzymów, stabilizacji DNA i ekspresji genów. Jego niedobór może skutkować znacznym osłabieniem układu odpornościowego, co tak często ma miejsce w przypadku autyzmu. Jak ujmuje to dr Klinghardt „białe krwinki bez cynku są jak armia bez kul”.

Niedobór cynku może powodować zaburzenia emocjonalne, alergie pokarmowe, insulinooporność, opóźnione dojrzewanie, szorstkość skóry, opóźnione gojenie się ran, opóźnienie wzrostu, hipogonadyzm, hipochlorhydrię, letarg psychiczny, niski wzrost, biegunkę, rozstępy lub rozstępy (które mogą być błędnie interpretowane jako Bartonella u niektórych pacjentów z boreliozą), białe plamki na paznokciach, zmniejszenie ilości kolagenu, zwyrodnienie plamki żółtej, łupież, zmiany skórne takie jak trądzik, nadpobudliwość, utrata apetytu, zmniejszenie płodności i libido, zmarszczki poprzeczne na paznokciach, nieprawidłowa mineralizacja kości prowadzące do osteoporozy i wielu innych.

Cynk jest silnym przeciwutleniaczem, a niższy poziom prowadzi do wzrostu stresu oksydacyjnego. Niższe poziomy są skorelowane z obniżonym glutationem, ważną częścią systemu detoksykacji.

 

Witamina B6

Niedobór witaminy B6 jest powszechny wśród osób z KPU i może powodować wiele objawów, takich jak lęk, bezsenność, drażliwość i osłabienie mięśni.

Pierwszy etap syntezy hemu jest zależny od witaminy B6 – bez hemu zagrożona jest synteza hemoglobiny, a następnie transport tlenu. Biorąc pod uwagę, że pierwszy etap syntezy hemu zachodzi w mitochondriach (odpowiedzialnych za produkcję energii), istnieje silny związek między KPU a zaburzeniami mitochondrialnymi.

Zahamowanie produkcji hemu może prowadzić do poważnych defektów metabolicznych i może wyjaśniać, dlaczego w niektórych przypadkach niedokrwistość jest uporczywa i nie odpowiada na suplementację żelazem. B6 odgrywa znaczącą rolę w cyklu metylacji, metabolizmie aminokwasów i syntezie neuroprzekaźników.

Często w testach kwasów organicznych osoby z KPU mają podwyższony poziom metabolitów aminokwasów rozgałęzionych (BCAA) zależnych od B6; leucyna, izoleucyna i walina, a także wysoki poziom cytruliny i podwyższony poziom amoniaku.

B6 jest niezbędna do konwersji glutaminianu w GABA (kwas gamma-aminomasłowy). Wiele dzieci z autyzmem jest wrażliwych na poziom glutaminianu. Glutaminian jest neuroprzekaźnikiem pobudzającym niezbędnym do uczenia się, a GABA jest neuroprzekaźnikiem uspokajającym, niezbędnym dla rozwoju mowy. W kryptopirolurii ta konwersja jest zakłócona częściowo z powodu niedoboru witaminy B6 i może prowadzić do nadmiernie wysokiego poziomu glutaminianu, który może zubożyć poziom glutationu, głównego przeciwutleniacza, niezbędnego do zdrowej detoksykacji.

Podsumowując, niedobór witaminy B6 może prowadzić do nerwowości, bezsenności, drażliwości, drgawek, osłabienia mięśni, słabej absorpcji składników odżywczych, spadku kluczowych enzymów i kofaktorów biorących udział w metabolizmie aminokwasów, upośledzenia syntezy neuroprzekaźników, upośledzenia syntezy hemoglobiny, łojotokowych wykwitów dermatologicznych , splątania i neuropatii. Podobnie jak cynk, B6 jest przeciwutleniaczem i koreluje z poziomem glutationu.

 

Biotyna

Biotyna odgrywa kluczową rolę w metabolizmie tłuszczów i cukrów.

Niedobór biotyny może objawiać się wysypką, suchością skóry, łojotokowym zapaleniem skóry, łamliwymi paznokciami, cienkimi lub łamliwymi włosami oraz wypadaniem włosów. Co ważniejsze jednak, może to być związane z depresją, letargiem, utratą słuchu, infekcjami grzybiczymi, bólem mięśni i nieprawidłowymi odczuciami skórnymi, takimi jak mrowienie. Biotyna jest ważnym kofaktorem produkcji energii w mitochondriach. Biotyna jest niezbędna dla zdrowego mózgu i układu nerwowego. Niedobór biotyny wiąże się z wieloma aspektami procesu starzenia.

 

Mangan

Mangan pomaga organizmowi w tworzeniu tkanki łącznej, a jego niedobór wiąże się z bólem stawów i stanem zapalnym. Niedobór może spowodować zmianę pigmentu włosów lub spowolnienie wzrostu włosów. Jest niezbędny do prawidłowego wzrostu, wykorzystania glukozy, metabolizmu lipidów i produkcji hormonu tarczycy. Bierze też udział w krzepnięciu krwi. Chroni przed uszkodzeniami powodowanymi nadmiarem wolnych rodników. Może być związany z chorobami takimi jak cukrzyca, dyslipidemia, choroba Parkinsona, osteoporoza i epilepsja.

Suplementacja manganem w KPU to jednak miecz obosieczny. Suplementacja manganu powinna być stosowana ostrożnie i z rozwagą. Jest on oczywiście niezbędny dla prawidłowej pracy organizmu, ale w dużych stężeniach staje się dla nas neurotoksyczny. Nadmiar manganu objawia się zaburzeniami aktywności lokomotorycznej oraz dysfunkcjami poznawczymi.

Bardzo skuteczne jest stosowania Karnozyny (dipeptyd o działaniu antyoksydacyjnym i ochronnym). Usuwa on skutki neurotoksyczności manganu, poprawia elastyczność i wydolność mięśni.

 

Kwas gamma-linolenowy (GLA)

GLA jest ważnym składnikiem błony komórkowej, a jego niedobór może wpływać na funkcję białych krwinek, zwłaszcza leukocytów. Inne objawy to sucha, swędząca, łuszcząca się skóra, łupież, zaburzenia żołądkowo-jelitowe i nietolerancje pokarmowe.

 

Jeśli weźmie się pod uwagę skalę potencjalnych problemów zdrowotnych, które mogą wystąpić, gdy pojedynczy stan prowadzi do niedoboru cynku, witaminy B6, biotyny, manganu, kwasu GLA i innych składników odżywczych jednocześnie, negatywne konsekwencje dla zdrowia są prawie nieograniczone.

 

Test KPU – Testowanie pod kątem kryptopirolurii

KPU można łatwo przetestować za pomocą moczu. Test nie jest drogi, ale łatwo o fałszywe negatywy, biorąc pod uwagę jego wyjątkową wrażliwość na światło, temperaturę i tlen.

Wybór odpowiedniego laboratorium do przeprowadzenia testu jest kluczowy. Najlepiej byłoby, gdyby badanie zostało przeprowadzone od 8 do 24 godzin po pobraniu, chociaż nie jest to praktyczne i rzadko możliwe. Aby jeszcze bardziej zmaksymalizować czułość badania, najlepiej, aby pacjent był pod wpływem stresu w czasie wykonywania badania, ponieważ wiadomo, że wydalanie HPL wzrasta w czasie stresu.

Należy także odstawić wszystkie suplementy, zwłaszcza te zawierające cynk, biotynę i witaminę B6 na 4 do 7 dni przed zakończeniem testu.

 

Inne wskaźniki laboratoryjne, które mogą sugerować KPU, obejmują:

  • WBC < 5000/mcL (ze względu na niski poziom cynku)
  • Wysoki LDL / Niski HDL
  • Niski poziom fosfatazy alkalicznej (<60U/L)
  • Niski poziom kwasów tłuszczowych omega-6 w teście błon czerwonych krwinek
  • Niski poziom tauryny w profilu aminokwasowym
  • Wysoki poziom MCV
  • Niski poziom glutationu

Poziomy cynku i manganu w surowicy mogą być normalne albo nawet bardzo wysokie, podczas gdy badania biopsji kości wskazują ciężkie niedobory tych pierwiastków.

Biopsje kości są wiarygodnym wskaźnikiem KPU. Często stwierdza się poważne niedobory cynku, manganu, litu, wapnia, magnezu i molibdenu.

Fosfataza alkaliczna (ALP) jest enzymem zależnym od cynku i magnezu. Kiedy ktoś spożywa odpowiednią ilość magnezu i nadal ma niski poziom ALP, prawdopodobnym jest niedobór cynku, co może stanowić kolejne wskazanie dla KPU. Gdy ALP jest poniżej 55, można podejrzewać niedobór cynku.

 

Leczenie

KPU to poważny, ale odwracalny niedobór cynku, witaminy B6 (lub P5P), biotyny, manganu, kwasu arachidonowego i innych kofaktorów. Należy jednak pamiętać, że leczenie cynkiem i witaminą B6 nie powoduje zmniejszenia ilości piroli wydalanych z moczem. Leczenie ortomolekularne KPU nie naprawia podstawowego stanu; zastępuje to, co zostało utracone w wyniku stanu, tak, że dana osoba nie ma już niedoboru kluczowych składników odżywczych potrzebnych organizmowi do dążenia do zdrowia.

Rozpoczynając wprowadzanie produktów wspierających KPU, najlepiej zacząć od mniejszych dawek i przyjmować je pod koniec posiłku i stopniowo zwiększać dawkę docelową.

Poziomy witaminy B6, tauryny czy biotyny można dodatkowo indywidualnie zwiększać w zależności od objawów i potrzeb pacjenta.

Cynk, witamina B6 i mangan są antagonistami miedzi. Dlatego monitorowanie poziomów miedzi i uzupełnianie w razie potrzeby jest ważną częścią protokołu leczenia. Niedobór miedzi może prowadzić do hemoroidów, żylaków, zmęczenia, obrzęków, wypadania włosów, anoreksji, problemów skórnych, osteoporozy, chorób sercowo-naczyniowych, tętniaków i wielu innych niepożądanych stanów. Obecne nauki żywieniowe są błędnie informowane na temat toksyczności miedzi. Układ odpornościowy wykorzystuje miedź i żelazo do zwalczania infekcji związanych z boreliozą. W rezultacie utleniona miedź jest przemieszczana w tkance łącznej i może wydawać się, że poziom miedzi jest toksyczny dla pacjenta według niektórych metod badawczych, podczas gdy w rzeczywistości suplementacja miedzi może być odpowiednia. Wysoka dawka witaminy C powoduje redukcję utlenionej miedzi do postaci, która może być ponownie wykorzystana przez organizm.

W przypadku większości osób z tym stanem suplementacja będzie wymagana przez całe życie. Jednak Klinghardt zaobserwował całkowite rozwiązanie tego stanu po tym, jak zajął się wpływami epigenetycznymi, traumą lub nierozwiązanymi konfliktami za pomocą narzędzi, takich jak terapia pola mentalnego, praca z konstelacjami rodzinnymi lub EMDR.

 

Zastrzeżenie

Celem tego artykułu nie jest dostarczanie spersonalizowanych zaleceń dotyczących leczenia ani ułatwianie samodzielnego leczenia. Leczenie powinno odbywać się wyłącznie pod opieką specjalisty.

 

Bibliografia:

  1. Joachim Strienz, „Living with KPU - Kryptopyrroluria”
  2. Discerning the Mauve Factor Part 1. Woody R. McGinnis, MD, et al. Alternative Therapies. March/April 2008; Vol. 14, No 2.
  3. Discerning the Mauve Factor Part 2. Woody R. McGinnis, MD, et al. Alternative Therapies. May/June 2008; Vol. 14, No 3.
  4. Mood Instability May Be Pyrrole Disorder, a possible cause of Bipolar, DMDD. Albert Mensah, MD, October 1, 2015 http://www.mensahmedical.com/pyroluria-pyrrole-disorder
  5. Pyroluria: The Unknown Disorder. Dr. David Jockers, DC. http://drjockers.com/pyroluria-common-unknown-disorder
  6. Pyroluria, Jeremy E. Kaslow, MD, FACP, FACAAI. http://www.drkaslow.com/html/pyroluria.html
  7. Pyroluria: Hidden Cause of Schizophrenia, Bipolar, Depression, and Anxiety Symptom. Woody McGinnis, MD. May 2004 http://www.alternativementalhealth.com/articles/pyroluria.htm
  8. Kryptopyrolles, Donald Lee McCabe, DO. http://www.orthomolecular.org/library/jom/1983/pdf/1983-v12n01-p002.pdf
  9. Change of Blood Ammonia Level and Efficiency of Nitrogen Utilization in Priangan Lambs Due to Klinoptilolit Addition in Ration. http://www.uaiasi.ro/zootehnie/Pdf/Pdf_Vol_56/Heni_Siti_Mainah.pdf